肌性肌无力

12-25　来源：本站原创

肌性肌无力部位：
　　全身肌性肌无力科室：
心血管内科,神经内科,风湿免疫,脑外科,骨科,中医科,内科,中西医结合科,营养科肌性肌无力概述：
　　

　　肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变即突触前膜突触间隙突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害；有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性；周期性麻痹是由于膜电位的改变肌强直性肌病是膜电位的不稳定；肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症是由于肌肉的能源供给障碍；肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放均影响突触前神经冲动的传出；美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力

肌性肌无力病因：
　　

发病原因

　　神经肌肉接头之间传递障碍重症肌无力类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病如红斑狼疮等

　　肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎肌营养不良症等

　　其他膜电位异常如周期性麻痹肌强直性肌病等；肉毒症和高血镁症氨基成类药物美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等

　　机理

　　重症肌无力患者的胸腺发生病变后诱发产生抗胸腺样物质抗体这种抗体与横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体有交叉反应即乙酸胆碱受体抗体当乙酸胆碱受体抗体与乙酸胆碱受体结合后则封闭了乙酸胆碱受体受体抗体复合物在补体的参与下可以溶解受体杀伤性T细胞及淋巴因子也可以破坏受体使横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体的数量减少功能下降在正常情况下当神经冲动到达神经末梢时很多囊泡可以同时释放大量的乙酚胆碱；但只有一部分和终板膜上的乙酚胆碱受体结合而产生有效的终板电位大部分被乙酸胆碱酯酶水解或被神经再摄取所以当神经冲动连续发放时虽然突触前膜四周的囊泡补充不足乙酸胆碱的释放量逐渐减少但仍然能够维持有效的肌肉收缩本病由于终板的受体减少从而减少了乙酸胆碱与受体结合的几率使大量的乙酸胆碱被乙酸胆碱酯酶水解和在突触间隙中流失在神经冲动的开始虽然终板的受体减少由于神经末梢释放大量的乙酸胆碱与受体结合的几率降低不明显仍能产生有效的肌肉收缩当神经冲动连续发放时由于乙酸胆碱的释放量下降使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位导致临床上出现受累横纹肌的异常易于疲惫活动时加重休息后减轻